晋中市第二人民医院血液肿瘤科主任 杨惠

作者简介

杨惠，副主任医师，肿瘤学硕士，山西省“三晋英才”青年优秀人才，山西省抗癌协会多原发和不明原发肿瘤专委会副主任委员，山西省心理卫生协会临终关怀专委会副主任委员，山西抗癌协会肿瘤异质性与个体化治疗专委会常委，山西省抗癌协会癌症康复与姑息治疗专委会常委，山西省基层卫生协会肿瘤防治专委会常委，山西省医学会肿瘤学专委会委员，晋中市癌症康复与姑息治疗专业委员会主任委员，晋中市肿瘤专业委员会副主任委员。

你的骨髓是一个热闹的社区，里面住着形形色色的细胞“居民”。在正常情况下，这些居民们和谐共处，各尽其职。然而，如果某一天，一些细胞“居民”开始过度活跃地、无休止地举办“增殖派对”，那么，你的骨髓可能变成了骨髓增殖性肿瘤的“狂欢现场”。别担心，让我带你了解这个“派对”的来龙去脉，以及如何让它安静下来。

提及“肿瘤”二字，人们往往会感到恐惧。然而，骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasms，MPN）虽然名为“肿瘤”，但它与我们通常所说的实体肿瘤，如肺癌、胃癌等有所不同。实体肿瘤通常可见一个明显的肿块，而MPN的命名只是因为它表现出不受控制、无节制的增长。骨髓增殖性肿瘤简称MPN，它是一组血液和骨髓疾病的总称，包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、慢性髓系白血病（CML）。它们的共同点是骨髓中的“活跃居民”疯狂地复制自己，就像是一场没有结束的“狂欢”。这些“活跃居民”可能包括红细胞、白细胞或血小板，异质性克隆增生的造血干细胞就是这些“活跃居民”的祖先。这场无休止的增殖“狂欢”带来的后果并非是喜剧，直接后果是血液中的白细胞、红细胞、血小板数量越来越多，血液越来越粘稠，极易形成血栓。这时，你可能会经常感到疲劳、头晕、肢体麻木无力，甚至出现偏瘫、失语等脑梗死的症状。随着这场“增殖派对”的加剧，你会感到腹胀（脾大）、食欲减退；极度粘稠的血液中血小板的功能急剧下降，出现牙龈出血、鼻出血、皮肤黏膜瘀斑，甚至出现脑出血。那么请注意：你的身体已经亮起了“红灯”，你的骨髓正在举办一场不请自来的“增殖派对”。

如何确诊这类疾病呢？我们仅需进行一次血常规检查，便能初步判断。若多次检测结果显示白细胞计数超过10*109/L，男性血红蛋白超过165g/L、女性超过160g/L，血小板超过450*109/L，并且在排除感染和其他疾病的情况下，我们可能会考虑骨髓增殖性肿瘤（MPN）的可能性。此时，彩超检查可帮助我们观察是否存在脾脏肿大，因为这也是MPN的常见症状之一。此外，至关重要的是，必须进行骨髓细胞学检查、骨髓活检以及骨髓增殖基因检测，这些都是确诊MPN的关键依据。如果骨髓检查确实发现导致“增殖派对”的活跃分子——增殖基因，那么您将不幸被确诊为骨髓增殖性肿瘤。但请放心，MPN并非不治之症，虽然听起来有点可怕，但请记住，现代医学已经能够很好地控制这类疾病，请及时到血液科就诊。

MPN常见的治疗方法有以下几种：首先，药物治疗。羟基脲和干扰素是常用的抗增殖药物，而新型的JAK抑制剂如芦可替尼，不仅能改善疲劳、乏力等体质性症状，还能显著缩小脾脏体积。其次，放血疗法或红细胞单采技术。对于真性红细胞增多症的患者，定期进行此疗法可降低血液粘稠度，减少血栓形成的风险。最后，针对MPN引起的高粘滞症状，可采用阿司匹林进行抗血小板聚集治疗。

通过上述治疗，就像为“增殖派对”注入了“冷静剂”，让细胞们冷静下来。骨髓中的“细胞居民”将重新开始平静而和谐的生活。就像任何一场派对，总有结束的时候，而“增殖派对”也不例外。所以，请保持乐观，积极面对，继续享受生活中每一个精彩的瞬间。